신생아시기에 진단 및 수술적 치료된 천미골 기형종 2례

신생아시기에 진단 및 수술적 치료된 천미골 기형종 2례

Two cases of Sacrococcygeal teratoma diagnosed and treated surgically in neonatal period

(지상발표):
Release Date :
Yesul Park, Na Rae Lee, Mi Hye Bae, Young Mi Han, Kyung Hee Park , Shin Yun Byun
Pusan National University School of Medicine Department of Pediatrics1
박예슬, 이나래, 배미혜, 한영미, 박경희 , 변신연
부산대학교 의학전문대학원 소아청소년과학교실1

Abstract

서론: 천미골기형종은 생식세포 종양 중 매우 드문 아형이지만 신생아에서는 35,000-40,000명 출산 중 1-2명의 태아에서 발생하고 대부분 양성이나 20%에서 악성이다. 천미골기형종의 산전진단은 임신 제1삼분기 또는 제2삼분기에 초음파를 통해 이루어지나 악성종양과 양성종양을 감별할 수는 없고, 오직 조직검사로만 가능하다. 태아의 예후는 종양 내부의 동정맥 단락에 의한 심부전과 태아수종, 양수과다증, 조산과 관련이 있다. 저자들은 임신 20주 6일 산전초음파로 진단된 천미골기형종 1례와 출생 후 신체진찰에서 발견된 천미골기형종 1례에 대해 보고하는 바이다. 증례 1: 임신 20주 6일의 산전초음파검사에서 천미골 부위 낭종이 의심되었던 여아가 임신나이 40주에 출생 체중 3330gm으로 제왕절개 통해 분만되었다. 자기공명영상검사에서 4.7x3.2x6.5cm 크기의 자궁과 닿아있고 직장을 왼쪽으로 미는 양상의 종괴가 확인되었다. 심방중격결손 이외의 동반기형은 없었으며 입원 시 시행한 태아알파단백 38,212ng/mL (normal range: 13,688-83,124ng/mL) 포함한 혈액검사에서도 이상소견을 보이지 않았다. 술 후 조직검사에서 양성 성숙 천미골기형종으로 진단되었으며 이후 합병증 없이 정상 성장발달 중이다. 증례 2: 임신나이 38주 4일에 출생 체중 3140gm으로 제왕절개 통해 분만된 여아가 생후 14일에 천미골의 4cm의 단단한 종괴를 주소로 전원되었다. 산전진찰에서 이상은 없었다고 하였다. 자기공명영상검사 결과 3.7x2.3cm크기의 액체, 지방, 일부 고체 양상을 포함한 제2형 천미골기형종이 의심되었다. 전신 상태 양호하였으며 태아알파단백 25,049ng/mL (normal range: 13,688-83,124ng/mL) 포함한 혈액검사에서 이상소견 보이지 않았다. 술 후 병리조직검사에서 양성 성숙 천미골기형종으로 진단되었으며 이후 합병증 없이 정상 성장발달 중이다. 결론: 천미골기형종은 생식세포 종양 중 매우 드문 아형이지만 신생아에서는 가장 흔한 기형종으로 수술적 제거의 용이성, 진단 시기, 악성 가능성 여부에 따라 예후가 결정되며 빠른 시기의 진단 및 수술적 치료가 필요하다. 이른 시기에 진단 및 수술적 치료가 이루어져 합병증 없이 성장 및 발달 중인 신생아 2례를 보고하는 바 이다.

Keywords: sacrococcygeal teratoma, germ cell tumor, alpha-fetoprotein